Przyczyny i rodzaje obrzęku limfatycznego

Istnieją dwa główne typy obrzęku limfatycznego — pierwotny i wtórny. Brakujące, zniekształcone lub uszkodzone naczynia limfatyczne lub węzły chłonne powodują zablokowanie układu limfatycznego. Nieprawidłowe odprowadzanie bogatego w białko płynu zwanego limfą lub płynem limfatycznym powoduje jego gromadzenie się w tkankach i występowanie obrzęku.

Przyczyny pierwotnego obrzęku limfatycznego

Pierwotny obrzęk limfatyczny jest rzadkim schorzeniem genetycznym spowodowanym nieodpowiednim rozwojem układu limfatycznego od narodzin. Pierwotny obrzęk limfatyczny rozwija się, gdy system naczyń limfatycznych nie jest już w stanie poradzić sobie z obciążeniem. Zwykle dzieje się to we wczesnym okresie życia. Nazywa się go „pierwotnym”, ponieważ upośledzenie nie jest spowodowane „wtórną” przyczyną, taką jak choroba lub uraz.

Pierwotny obrzęk limfatyczny może mieć różne przyczyny:

Aplazja: brak części układu limfatycznego.
Hipoplazja: naczynia limfatyczne są słabo rozwinięte lub występują w liczbie poniżej średniej. Jest to najczęstsza przyczyna pierwotnego obrzęku limfatycznego.
Hiperplazja: naczynia limfatyczne są większe niż normalnie i nie działają tak dobrze, jak naczynia normalnej wielkości.

Istnieją różne rodzaje pierwotnego obrzęku limfatycznego i wiele znanych zespołów, które są z nim powiązane, w tym zespół Noonan, zespół Pradera-Williego, zespół żółtych paznokci i zespół Turnera.

Przykładem wrodzonego obrzęku limfatycznego jest choroba Milroya, w której obrzęk limfatyczny występuje po urodzeniu lub wkrótce po nim. Pierwotny obrzęk limfatyczny o późnym początku (np. choroba Meige’a) pojawia się w późniejszym stadium, przy czym choroba Meige’a występuje zwykle w okresie dojrzewania.

Przyczyny wtórnego obrzęku limfatycznego

Wtórny obrzęk limfatyczny występuje znacznie częściej niż jego pierwotna postać i jest wynikiem nabytego uszkodzenia lub przeciążenia układu limfatycznego. Schorzenie to rozwija się na skutek innej choroby, urazu lub interwencji medycznej, która zaburza prawidłowe krążenie limfy.

Obrzęk wtórny może powstać w wyniku dwóch głównych przyczyn:

Uszkodzenie układu limfatycznego – np. w wyniku operacji chirurgicznych (szczególnie onkologicznych), radioterapii, urazów mechanicznych lub infekcji (takich jak filarioza). Uszkodzone lub usunięte naczynia limfatyczne i węzły chłonne tracą zdolność do odprowadzania limfy.
Przeciążenie układu limfatycznego – sytuacja, w której ilość produkowanej limfy przekracza zdolność transportową nieuszkodzonego, ale niewydolnego układu limfatycznego. Może to wystąpić np. w zaawansowanej niewydolności żylnej, otyłości lub przewlekłym stanie zapalnym.

W obu przypadkach dochodzi do zatrzymania limfy w tkankach i stopniowego narastania obrzęku, który z czasem może stać się przewlekły i trudny do leczenia.

Diagnoza i rozpoznanie obrzęku limfatycznego

Rozpoznanie obrzęku limfatycznego opiera się na dokładnym wywiadzie medycznym, badaniu fizykalnym oraz odpowiednio dobranych badaniach diagnostycznych. Charakterystyczne objawy to przewlekły, zwykle niesymetryczny obrzęk — najczęściej kończyn — który narasta stopniowo, słabo reaguje na leczenie i może prowadzić do pogrubienia skóry oraz ograniczenia ruchomości.

W celu potwierdzenia diagnozy oraz wykluczenia innych możliwych przyczyn obrzęku (np. niewydolności żylnej, chorób nerek czy serca), wykorzystuje się metody obrazowe. Kluczową rolę diagnostyczną odgrywa limfoscyntygrafia, która pozwala na ocenę przepływu limfy i wykrycie ewentualnych blokad w układzie limfatycznym.

W diagnostyce wspomagającej stosuje się również inne badania: USG Doppler umożliwia ocenę układu żylnego i pomaga wykluczyć zakrzepicę żylną, natomiast tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) dostarczają szczegółowych informacji o strukturze tkanek i stanie węzłów chłonnych.

Uszkodzenia układu limfatycznego mogą być wynikiem:

Uszkodzenia układu limfatycznego mogą być wynikiem różnych czynników, zarówno związanych z leczeniem nowotworów, jak i innych chorób czy urazów.

Jedną z najczęstszych przyczyn wtórnego obrzęku limfatycznego są powikłania po leczeniu onkologicznym. Może on wystąpić po chirurgicznym usunięciu węzłów chłonnych, radioterapii, a także — rzadziej — po niektórych rodzajach chemioterapii lub terapii hormonalnej.

Obrzęk limfatyczny najczęściej rozwija się u kobiet po leczeniu raka piersi oraz u mężczyzn po leczeniu raka prostaty. Inne nowotwory często powiązane z ryzykiem rozwoju obrzęku limfatycznego to:

Nowotwory w obrębie miednicy: rak pęcherza moczowego, jąder, penisa, szyjki macicy, jajników, sromu lub odbytnicy.
Chłoniaki: nowotwory układu chłonnego, które bezpośrednio uszkadzają lub zajmują struktury limfatyczne.
Czerniak: złośliwy nowotwór skóry, który może naciekać naczynia chłonne i węzły chłonne.
Nowotwory głowy i szyi, które mogą zaburzać odpływ limfy w górnej części ciała.
Regresja guza: również nieaktywne, ale zlokalizowane lub wcześniej rozrastające się guzy mogą prowadzić do mechanicznego zablokowania odpływu limfy.

Do innych przyczyn uszkodzenia układu limfatycznego należą:

Zakażenia skóry i ran, zwłaszcza przewlekłe lub nawracające zapalenia tkanki łącznej (cellulitis), które mogą trwale uszkodzić naczynia limfatyczne.
Filariozy: choroby pasożytnicze występujące głównie w Afryce i Azji, wywoływane przez nicienie (glisty) przenoszone przez komary lub czarne muchy. Pasożyty te atakują układ limfatyczny i blokują przepływ limfy.
Urazy fizyczne: takie jak zmiażdżenia, oparzenia, głębokie rany lub rozległe blizny, które mogą prowadzić do uszkodzenia lub zamknięcia naczyń limfatycznych.

Przeciążenie układu limfatycznego może być wynikiem:

Przeciążenie układu limfatycznego może być wynikiem różnych schorzeń i stanów, które utrudniają prawidłowy przepływ limfy lub prowadzą do jej nadmiernego gromadzenia się w tkankach. Do najczęstszych przyczyn należą:

Otyłość, która zwiększa ciśnienie mechaniczne w obrębie tkanek, wywierając nacisk na węzły chłonne i naczynia limfatyczne, co utrudnia odpływ limfy.
Ograniczenie ruchomości, np. w wyniku paraliżu, długotrwałego unieruchomienia lub osłabienia mięśni po udarze — zmniejsza to naturalne „pompy mięśniowe”, wspierające transport limfy.
Przewlekła niewydolność żylna, w tym żylaki i zakrzepica żył głębokich (DVT), które mogą prowadzić do przeciążenia układu limfatycznego wtórnie do zalegania płynu w kończynach.
Choroby zapalne, na przykład reumatoidalne zapalenie stawów, które przez utrzymujący się stan zapalny mogą wpływać na przepływ limfy i funkcjonowanie węzłów chłonnych.
Przewlekłe choroby skóry, takie jak egzema czy łuszczyca, mogą powodować stan zapalny i prowadzić do wtórnych uszkodzeń struktur limfatycznych.

Wszystkie te czynniki mogą zaburzać równowagę w układzie limfatycznym, powodując jego przeciążenie. Upośledzają one odpływ limfy, zwiększają jej produkcję, wywołują uszkodzenia naczyń limfatycznych lub mechanicznie uciskają elementy tego układu.

Poszerz swoją wiedzę

Postępowanie w przypadku obrzęku limfatycznego

Chociaż obrzęk limfatyczny jest stanem przewlekłym (długotrwałym), można sobie z nim dobrze radzić za pomocą kompleksowej terapii przeciwobrzękowej (CDT).