Przyczyny i rodzaje obrzęku limfatycznego

Pierwotny obrzęk limfatyczny jest rzadkim schorzeniem genetycznym spowodowanym nieodpowiednim rozwojem układu limfatycznego od narodzin. Pierwotny obrzęk limfatyczny rozwija się, gdy system naczyń limfatycznych nie jest już w stanie poradzić sobie z obciążeniem. Zwykle dzieje się to we wczesnym okresie życia. Nazywa się go „pierwotnym”, ponieważ upośledzenie nie jest spowodowane „wtórną” przyczyną, taką jak choroba lub uraz.

Pierwotny obrzęk limfatyczny może mieć różne przyczyny:

• Aplazja: brak części układu limfatycznego.
• Hipoplazja: naczynia limfatyczne są słabo rozwinięte lub występują w liczbie poniżej średniej. Jest to najczęstsza przyczyna pierwotnego obrzęku limfatycznego.
• Hiperplazja: naczynia limfatyczne są większe niż normalnie i nie działają tak dobrze, jak naczynia normalnej wielkości.

Istnieją różne rodzaje pierwotnego obrzęku limfatycznego i wiele znanych zespołów, które są z nim powiązane, w tym zespół Noonan, zespół Pradera-Williego, zespół żółtych paznokci i zespół Turnera.

Przykładem wrodzonego obrzęku limfatycznego jest choroba Milroya, w której obrzęk limfatyczny występuje po urodzeniu lub wkrótce po nim. Pierwotny obrzęk limfatyczny o późnym początku (np. choroba Meige’a) pojawia się w późniejszym stadium, przy czym choroba Meige’a występuje zwykle w okresie dojrzewania.

Wtórny obrzęk limfatyczny występuje częściej niż pierwotny i jest spowodowany inną chorobą lub urazem. Obrzęk limfatyczny rozwija się albo z powodu A — uszkodzenia układu limfatycznego, albo B — zbyt dużej ilości płynu limfatycznego, który nie może być prawidłowo odprowadzony (przeciążenie układu).

• Powikłań związanych z leczeniem nowotworu: obrzęk limfatyczny może się rozwinąć po leczeniu nowotworu, takim jak usunięcie węzłów chłonnych po operacji, radioterapii lub po niektórych rodzajach chemioterapii lub leczenia hormonalnego. Obrzęk limfatyczny występuje najczęściej w przypadku raka piersi u kobiet i raka prostaty u mężczyzn. Inne rodzaje nowotworów, które często wiążą się z obrzękiem limfatycznym, to:
  • Rak w obszarze miednicy: pęcherza moczowego, jąder, penisa, szyjki macicy, jajników, sromu lub odbytnicy.
  • Chłoniak: nowotwór, który atakuje określone komórki układu odpornościowego.
  • Czerniak: nowotwór skóry o wysokim ryzyku rozwoju i rozprzestrzeniania się.
  • Nowotwory w okolicy głowy i szyi.
• Regresja guza: zlokalizowane lub postępujące guzy mogą blokować miejscowy drenaż limfatyczny.
• Zakażenia ran lub skóry, takie jak zapalenie tkanki łącznej, zwłaszcza w przypadku powtarzających się zakażeń.
• Filariozy: choroby pasożytnicze występujące głównie w krajach afrykańskich i niektórych azjatyckich. Są one wywoływane przez glisty, które infiltrują układ limfatyczny i blokują przepływ limfy. Pasożyty są przenoszone przez komary lub czarne muchy.
• Urazy: np. poważne zmiażdżenia, oparzenia, blizny, duże rany.

• Otyłości, która może dodatkowo obciążać układ limfatyczny, wywierając nacisk na węzły chłonne i naczynia.
• Zmniejszonego lub ograniczonego zakresu ruchu, na przykład paraliżu lub osłabienia mięśni po udarze.
• Przewlekłej choroby żylnej, na przykład żylaków lub zakrzepicy żył głębokich (deep vein thrombosis, DVT).
• Przewlekłych chorób skóry, takich jak egzema lub łuszczyca.
• Chorób zapalnych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów.

Wszystkie te przyczyny wpływają na układ limfatyczny. Upośledzają one przepływ limfy, zwiększają jej produkcję, uszkadzają naczynia limfatyczne lub powodują ucisk na układ limfatyczny.